Дистопия правой миндалины мозжечка

Аномалия Арнольда-Киари I - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Аномалия Арнольда-Киари

Log in No account? Create an account. Remember me. Facebook Twitter Google. January 12th, , pm. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в г. Nishikawa et al. Кроме того, для данной группы пациентов характерно наличие симптомов хронической усталости, нарушения памяти, боли в нижней части спины, большая, чем в общей популяции, частота различных видов эпилептических припадков, а также формирование фибромиалгий.

Ликвородинамически обусловленные симптомы ЗЧЯ усиливаются при физической нагрузке, что связано с уменьшением амортизирующей способности ликворопроводящих пространств, которые в норме нивелируют изменения в венозном объеме и давлении, развивающиеся при дыхании, сердечной пульсации, пробе Вальсальвы и изменении положения тела. В настоящее время возникновение головных болей у больных с МК1 рассматривают как результат взаимодействия следующих факторов: степень сужения ликворопроводящих путей на уровне ЗЧЯ и краниовертебрального перехода, величина податливости и эластичности структур данной области, абсолютное значение повышения давления ликвора в спинальном субарахноидальном пространстве, дополнительное растяжение твердой мозговой оболочки при передаче эпизодического повышения внутрибрюшного и внутригрудного давления по бесклапанным венам на эпидуральные вены например, при кашле.

Сирингомиелия , обусловленная МК1, встречается значительно чаще других видов сирингомиелии и обычно рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс. Можно считать установленным, что в ее основе независимо от этиологии лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала. Диагностика сирингомиелии основывается на клинико-МРТ сопоставлении.

Вероятно, пресиринкс и пост-сиринкс синдромы не объясняют всех случаев бесполостного сирингомиелитического синдрома при МК1. У части пациентов определенную роль в генезе этого вида миелопатии с сегментарными расстройствами, возможно, играют [ 1 ] тракционные механизмы воздействия на спинной мозг при МК1. Кроме того, в подобных случаях необходимо дифференцировать [ 2 ] стеноз цервикального спинального канала, [ 3 ] миелодисплазию и [ 4 ] синдром жестко фиксированной терминальной нити, [ 5 ] посттравматическую прогрессирующую миелопатию, а также [ 6 ] отдельные редкие формы сенсорных полинейропатий.

У ряда пациентов с МК1 нарушение ликворно-перилимфатической динамики приводит к развитию эндолимфатического гидропса, проявляющегося снижением низкочастотного слуха в сочетании с периферической вестибулопатией. При декомпрессии ЗЧЯ снижение ликворного и перилимфатического давления может вызвать послеоперационную транзиторную нейросенсорную тугоухость. Компримирующее воздействие на миндалики мозжечка, функционально относящиеся к вестибулоцеребеллуму и получающие информацию от вестибулярных ядер и стволовых зрительных центров, приводит к нарушению движения глазных яблок, следящих за молоточком исследователя, оптокинетическому нистагму, зрительно-вестибулярной интеграции.

Разработана комбинация отоневрологических тестов, высокочувствительная для выявления субклинических форм МК1 и оценки эффективности проводимой терапии, которая включает акустические вызванные потенциалы, аудиометрию, оценку нистагма, зрительной фиксации, оптокинетического теста и теста следящих движений глаз. Арахноидальная адгезия в области БЗО развивается вторично к легким повторным травмам, обусловленным движением миндаликов, и часто выявляется в ходе операции. Медленный темп развития арахноидальной адгезии на уровне БЗО может способствовать клинически асимптомному протеканию МК1.

Дифференциальный диагноз. Заббарова, Э. Богданов; Казанский государственный медицинский университет Казанский медицинский журнал, г. Зудина, А. Летягина, В. Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют постоянную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии.

При увеличении или уменьшении объёма ткани мозга естественно происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. Методика измерения и расчёта индексов, отражающих наличие ВЧГ. Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют строго фиксированную форму и размеры на протяжении всей жизни.

Как отмечалось ранее, при увеличении или уменьшении объёма ткани мозга происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако, метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. Пояснение: размер ЧЖ - расстояние между вершиной ЧЖ и точкой пересечения перпендикуляра, опущенного из вершины ЧЖ на дно ромбовидной ямки; глубина ретроцеребеллярной части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между задними краями миндалин мозжечка и внутренней поверхностью чешуи затылочной кости в этой области; размер предмостовой части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между передней центральной точкой варолиева моста и точкой, образованной перпендикуляром на блюменбахов скат.

Полученные сведения имеют важное клинико-диагностическое значение при обследовании пациентов с неврологическими расстройствами в плане дальнейшей терапевтической тактики и оценки прогноза заболевания. Зудин, А. Летягин, В. Серия: Биология, клиническая медицина. Tags ЗЧЯ , МРТ , внутричерепная гипертензия , головная боль , краниовертебральная аномалия , краниометрия , мальформация Киари , сирингомиелия.

Buy promo for minimal price. August 21st, , pm. Различают [1] доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение ДППГ , вызванное заболеванием внутреннего уха, и [2] центральное позиционное головокружение, обусловленное главным образом повреждением структур задней черепной ямки.

Головокружение при ДППГ при купулолитиазе носит системный характер, появляется в строго определенном положении головы относительно направления сил гравитации но не по отно-шению к осям тела. Головокружение легко воспроизводится позиционными пробами.

ДППГ необходимо дифференцировать с центральным позиционным головокружением и нистагмом при спиноцеребеллярных дегенерациях, опухолях ствола мозга и IV желудочка, аномалии Арнольда-Киари, рассеянном склерозе. Отличительные признаки нистагма при периферическом головокружении: горизонтальный, направлен в сторону, противоположную поражению; усиливается при взгляде в эту же сторону; фиксация взгляда уменьшает нистагм и головокружение.

Отличия нистагма при центральном головокружении: быстрый компонент направлен в сторону очага; фиксация взгляда не влияет на нистагм; наиболее выражен при взгляде в сторону поражения.

Для выявления позиционного системного головокружения необходимо проведение пробы Нилена-Барани или Дикса - Холлпайка. Такое положение сохраняется в течение 30 - 40 с, затем пробу повторяют при положении головы по средней линии и при повороте в противоположную сторону. Если при выполнении пробы головокружение и нистагм как правило, вертикальный, направленный вниз возникают сразу после перехода в горизонтальное положение, без латентного периода, и продолжаются все время, пока больной лежит, то вероятно объемное образование в задней черепной ямке.

В этом случае необходимо провести МРТ головного мозга для его выявления. Обратите внимание! Как правило, эпизод несистемного головокружения длится не более 10 - 15 сек и бесследно проходит.

Tags головокружение , мальформация Киари , нистагм. June 20th, , am. Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямки ЗЧЯ наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области: [ 1 ] фиксированный объем костных структур, [ 2 ] небольшие резервные пространства, [ 3 ] наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга.

С целью дифференциальной диагностики указанных выше состояний доступным инструментом является клиническое нейроофтальмологическое исследование включающее анализ зрительных функция, глазодвигатеьных функций глазодвижения , сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов ДЗН , позволяющее не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения.

Так, к нейроофтальмологическим признакам начальной стадии или острого повышения внутричерепного давления относят папиллярный отек, расширенные и извитые вены сетчатки, ретинопатию Valsalva, преходящие помутнения зрения и горизонтальную диплопию, тогда как при повторных эпизодах интракраниальной гипертензии папиллярный отек может не развиваться из-за глиальных рубцов головки зрительного нерва, а длительное повышение внутричерепного давления вызывает вторичную атрофию зрительных нервов со снижением остроты зрения.

Среди заболеваний нервной системы опухоли головного мозга являются основной причиной развития папиллярного отека. Причем при супратенториальных опухолях папиллярный отек и эпизоды затуманивания зрения развиваются реже и позднее, чем при новообразованиях ЗЧЯ.

Анализ нейроофтальмологических проявлений различных поражений задней черепной ямки проведенный А. Заббаровой, Л. Казань, Казанский государственный медицинский университет, опубликовано — год показал следующее: 1. В группе больных с острым инсультом преобладают жалобы на выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами, у пациентов с субтенториальными опухолями - снижение остроты зрения и двоение.

Особенностью группы пациентов с мальформацией Киари является широкий спектр жалоб до 10 дескриптов с относительно низкой частотой каждой из них. Наиболее часто во всех группах выявляется ангиопатия сетчатки. Причем у пациентов с субтенториальными опухолями и инсультами наблюдалась одинаковая частота поражений артерий и вен сетчатки, которые, как правило, выявлялись одновременно. В структуре ангиопатии у пациентов с мальформацией Киари в целом повреждение вен наблюдалось реже, чем поражение артерий лишь у половины пациентов.

Другой особенностью данной группы с мальформацией Киари была наименьшая частота нистагма, пареза глазодвигателей и отека ДЗН [ подробнее ]. Tags ЗЧЯ , инсульт , мальформация Киари , нейроофтальмология , опухоль. January 12th, , am. Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.

Можаев и соавт. Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство.

В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С 5 или даже C 6 позвонков Е. Потемкина [] на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень — миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень — миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта С 1 позвонка , 2 степень — до уровня верхнего края тела С 2 позвонка; 3 степень — до уровня верхнего края С 3 позвонка и ниже в каудальном направлении.

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление.

Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.

Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр — сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H. Chiari в году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство.

Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия. Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона.

Синдром Арнольда — Киар

В тяжелых случаях мальформация Киари 2 отмечаются также гидроцефалия , сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга , мозжечка затылочные боли, нарушение глотания, атаксия разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. В норме миндалины мозжечка расположены выше большого затылочного отверстия.

Арнольда-Киари Аномалия I

Врач-невролог, мануальный терапевт. Консультации по вопросам: заболевания опорно-двигательного аппарата, сосудистые заболевания головного и спинного мозга, когнитивные нарушения, заболевания экстрапирамидной системы. На нашем проекте. Более болезней. Заказ лекарств. Первая помощь. Задать вопрос.

дистопия миндалин мозжечка

Log in No account? Create an account. Remember me. Facebook Twitter Google. January 12th, , pm. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в г. Nishikawa et al.

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка структура, отвечающая за поддержание равновесия и продолговатого мозга часть головного мозга, в которой располагаются жизненно важные центры: дыхательный и сосудодвигательный, — а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность. В норме мозжечок и миндалины мозжечка его нижняя часть располагаются в полости черепа выше большого затылочного отверстия, через которое проходит продолговатый мозг.

Мальформация Арнольда — Киари

Частота этого заболевания составляет от 3. До настоящего времени патогенез аномалии Киари окончательно не установлен. По всей вероятности, патогенетических факторов три: первый — наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, второй — травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, третий — гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга. В году Киари Chiari выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время:.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Атрофия мозжечка: что это такое и с чем связано?

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.