Острая демиелинизирующая полинейропатия гийена барре

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Полинейропатии

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б.

Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова Синдром Гийена-Барре. Синдром Гийена-Барре СГБ — синдром остро возникшей поли радикуло невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы. Синдром Гийена-Барре СГБ - тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза ОВТ [].

СГБ развивается, как правило, спустя недели после перенесенного инфекционного заболевания ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.

Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae , Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в случаях на населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на , в среднем 1,8 на населения в год.

СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период []. Уровень убедительности рекомендаций В уровень достоверности доказательств — 2а. Комментарий: СГБ развивается, как правило, спустя недели после перенесенного инфекционного заболевания ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.

Реже СГБ возникает после вакцинации против гриппа, гепатита, бешенства и др. Рекомендовано при опросе пациента обращать внимание на скорость и динамику развития неврологических симптомов [1, 15, 16]. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — 1а. Рекомендовано при опросе пациента обращать внимание на наличие жалоб на слабость и чувствительные нарушения [1, ]. Комментарий: Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе, в дальнейшем отмечается вовлечение рук, и часто — мимической мускулатуры.

В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается дыхательная мускулатура. Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипестезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией.

Достаточно частыми симптомами СГБ являются боль и признаки вегетативной дисфункции гипертензия, гипотензия, тахикардии, нарушения сердечного ритма, гиперсаливация, гипергидроз, паралитический илеус, являющийся крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости. Рекомендовано результаты клинического неврологического осмотра сопоставлять с международными критериями диагностики СГБ Всемирной организации здравоохранения ВОЗ см.

Приложение Г1. Комментарий: Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно [1].

Комментарий: для СГБ характерно нормальное или повышенное содержание общего белка или альбумина при нормальном цитозе, что сопровождается белково-клеточной диссоциацией проба Нонне-Аппельта положительная, реакция Панди положительная.

Как правильно, эти отклонения появляются не ранее второй недели от начала СГБ. Рекомендовано исследование крови пациента на антитела IgA к Campylobacter jejuni [1, 17, 19]. Комментарий: антитела IgA к Campylobacter jejuni положительны у пациента с аксональными формами, после перенесенной кишечной инфекции.

Рекомендовано проведение электронейромиографического обследования пациента [1, 17, ]. Комментарий: Электромиография ЭМГ — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражение периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений демиелинизирующий или аксональный и их распространенность. Комментарий: При преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны.

При наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др. Рекомендовано сопоставлять полученные в ходе электронейромиографического обследования результаты с нейрофизиологическими критериями СГБ см. Приложение Г2. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ R. Hadden, D.

Cornblath, R. Hughes et al. Комментарий: Полная нейрофизиологическая картина СГБ разворачивается к концу острого периода заболевания к 4 неделе от начала развития симптоматики. Для окончательного установления формы заболевания, как правило, требуется повторные ЭМГ-обследования в динамике.

Уровень убедительности рекомендаций A уровень достоверности доказательств — 1а. Промежутки между сеансами должны быть короткими обычно через день [1, 16, 17, ]. Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

Необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры. Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы.

Альтернативным является мембранный фильтрационный метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация. Не рекомендовано одномоментное применение обоих методов патогенетической терапии плазмафереза и внутривенной иммунотерапии []. Комментарий: квалифицированный уход за обездвиженными пациентами и пациентами, находящимися на ИВЛ профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.

Рекомендовано в восстановительный период проведение комплекса реабилитационно-восстановительного лечения [1, 15, ].

Комментарий: при полной обездвиженности показаны - пассивная гимнастика, в дальнейшем - ЛФК обязательным условием является длительность и непрерывность занятий ; массаж конечностей, вертикализация, электростимуляция, парафинотерапия и т. По достижении пациентом возможности стоять, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы, баланстерапии, БОС.

Комментарий: Психологическая поддержка для пациентов с СГБ является крайне важной составляющей реабилитационной программы. Консультация психолога должна быть назначена как можно раньше, в первые сутки от поступления пациента в стационар.

Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика [11]. Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства [37, 38]. Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности [37].

Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза [1, 15, 17]. Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в рекомендованные сроки предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ, но не позднее 1 месяца от начала [1, 15, 17]. Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в крови, диуреза, глотания и др.

Комментарий: аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания — раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения. Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым с синдромом Гийена-Барре. Выполнена индивидуальная нутритивная поддержка не позднее 24 часов от момента поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии с последующей ежедневной коррекцией.

Выполнено мониторирование жизненно важных функций артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в крови, диуреза при умеренной и выраженной степени дыхательной недостаточности.

Пирадов М. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Москва, Супонева Н. Анализ причин острого вялого тетрапареза на примере московской популяции. В сборнике: Неотложные состояния в неврологии Труды Национального конгресса. Суслиной, М.

Ad Hoc Committee. Acute onset flaccid paralysis. Hughes R. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии ; 7 1 : Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные.

Нервно-мышечные болезни ; 1: Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы. Вестник Российской академии медицинских наук ; 70 2 : Детские инфекции ; 14 3 : Синдром Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности региональных клиник. Здравоохранение Российской Федерации ;. Govoni V. The concept and classification of Guillain-Barr?

Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии ; 2:

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия ОВДП или Синдром Гийена - Барре СГБ - это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях. Встречаемость ОВДП составляет случая на населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на населения в год на территории Российской Федерации [1; 2]. Этиология заболевания недостаточно изучена, чаще всего ей предшествует острая инфекция. Характерными возбудителями являются Campilobacter jejuni, вирус Эпштейна - Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирус. Триггерами могут быть заболевания верхних дыхательных путей, острая кишечная инфекция, гастроэнтериты, опухоль, интоксикация, операции, реже после вакцинации.

Синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена-Барре СГБ — это острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, клиническая картина, которой выражается как прогрессирующая мышечная слабость, со снижением сухожильных рефлексов и нарушениями чувствительности. Не смотра на то, что течение болезни обычно доброкачественно, у части пациентов, развивается тяжёлая форма СГБ с длительным и не полным последующим восстановлением. Синдром Гийена-Барре является самой частой причиной нейромускулярного паралича в мире. После истребления вируса полиомиелита, СГБ стал самой частой причиной периферического паралича в Западной Европе. В данный момент нет публикаций свидетельствующих об изменениях динамики заболеваемости СГБ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Наука Научно-координационный и образовательный отдел Основные направления научной деятельности Научные подразделения Научные достижения Ученый совет Диссертационный совет Лекции, мастер-классы и другие научные мероприятия Участие в Федеральных целевых программах Центр коллективного пользования "Структурно-функциональное картирование мозга" О ЦКП Услуги и методики ЦКП Оборудование ЦКП Заявка на проведение исследования Документы Контакты Монографии, руководства и методические рекомендации Журналы Патенты Совет молодых учёных Международная деятельность Сотрудничающие центры филиалы Федеральный научный центр рассеянного склероза Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений Премия имени профессора П. Поделиться ссылкой:. Эпигенетическая регуляция клинических проявлений болезни Фридрейха. Нужный Е. Федотова Е. Разработана клеточная платформа для изучения нейродегенеративных болезней. Ученые из Института цитологии и генетики СО РАН и Научного центра неврологии разработали генетически кодируемые биосенсоры, которые позволят отслеж

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией.

Ключевые слова

Заболевание имеет аутоиммунную природу. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает в себя плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины, искусственную вентиляцию легких при тяжелом течении. Синдром Гийена — Барре — это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий.

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: История пациента. Синдром Гийена-Барре.

Комментариев: 1

  1. lmiroyan:

    Благодарю за интересный информационный материал для тренировки